存活时间看病情严重程度，轻的可能活到正常年龄，重的可能几岁就走了。早期发现能延长寿命，但晚期没法治。

存活时间跟病情严重程度有关，因为轻症主要影响脑干发育，重症还带脊髓空洞。2020年《罕见病杂志》说轻症存活率90%，重症30%。早期用激素和手术能控制脑积水，但无法逆转神经损伤。数据显示5岁以下死亡占70%，10岁以上存活率提升到85%。所以医生会分三阶段治疗：出生后3个月确诊的活到20岁概率比出生后1年确诊的高40%。但脊髓空洞患者即使活到成年，也可能有癫痫或肌肉萎缩。说句实在的，这个病就像走钢丝，治疗早一秒晚一秒都差很多。